性联隐性鱼鳞病的介绍。般出时或生后不久即发病,男性发病,女性为携带者。除四肢伸侧外,头皮、面、耳后、颈、腹部及皱褶弯曲部位常累及。 皮损表现为皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善,常伴有角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。
男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。
性联遗传寻常鱼鳞病表现为较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
目前对鱼鳞病的治疗般是口服及外用润肤剂为主,虽然从很大程度上缓解病情,但实际上是治标不治本。医学界的大量事实表明,只要经过合理科学的治疗,鱼鳞病是可以治疗的。
肤康皮肤病医院医生在治疗鱼鳞病上潜心研究多年,认为本病多因先天禀赋不足,后天脾气先养,而致血虚风燥,脾运失健,日久皮肤失润而致肌肤甲错,临床上采用补血,健脾,滋阴,祛风等疗法取得了显着的疗效,使鱼鳞病的治疗不再成为难题。
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